Соматотропинома

Гормональные нарушения

Рубрики

  • Вам поможет специалист (14)
  • Вопросы здоровья (13)
  • Выпадение волос. (3)
  • Гипертония. (1)
  • Гормоны (33)
  • Диагностика эндокринных заболеваний (40)
  • Железы внутренней секреции (8)
  • Женское бесплодие (1)
  • Лечение (33)
  • Лишний вес. (23)
  • Мужское бесплодие (15)
  • Новости медицины (4)
  • Патологии щитовидной железы (50)
  • Сахарный диабет (44)
  • Угревая болезнь (3)
  • Эндокринная патология (18)

Соматотропинома – специфика, лечение

Соматотропинома – аденома гипофиза оксифильная (эозинофильная), которая характеризуется гиперпродукцией соматотропного гормона СТГ передней долей гипофиза. Бывают изолированными в 16-24% случаев всех аденом и часто сочетаются с другими видами аденом. Излишек соматотропина в детстве приводит к гигантизму.

Во взрослом возрасте рост уровня гормона приводит к акромегалии. Основной метод лечения – хирургический (трансфеноидальный или транскраниальный доступ). Количество больных и операций ежегодно растёт. Пациенты с соматотропиномами «проблемны» для анестезиологического обеспечения любых хирургических вмешательств из-за:

  • – нейроэндкринных расстройств,
  • – расстройств водно-электролитного баланса,
  • – соматической специфики.

Соматичекая специфика.

– Трудности при укладывании пациента на операционный стол из-за большого роста и изменения пропорций тела.

– Трудности интубации трахеи и проведения вспомогательной вентиляции через маску из-за: 1) увеличения размеров носа и нижней челюсти, 2) увеличения толщины губ и языка, 3) ограничение движения в височно-нижнечелюстном суставе, 4) ограничения движения в шейном отделе позвоночника.

Обследование перед операцией.

  • – Стандартные исследования.
  • – Электролиты плазмы (калий, натрий, кальций, магний).
  • – Уровень кортизола .
  • – Уровень пролактина .

Алгоритм лечения соматотропиномы.

Медикаментозная терапия при умеренно выраженной клинической картине и умеренно повышенном соматотропном гормоне СТГ в крови:

  • 1) Бромокриптин (парлодел).
  • 2) Норпролак.
  • 3) Октреотид, сандостатин LAR.

Немедикаментозное лечение. Рентгеноскопия, протонный пучок, гипофизэктомия:

  • 1) Рентгенотерапия при интраселлярной аденоме гипофиза.
  • 2) Протонный пучок при интраселлярной аденоме гипофиза.
  • 3) Гипофизэктомия при супраселлярной аденоме гипофиза.

Если нет эффекта от немедикаментозного лечения, назначают:

  • – Сандостатин LAR или октреотид.

Если нет эффекта от лечения сандостатином LAR или октреотидом, назначают

  • – Терапию пегвисомантом.
gormonyplus.ru

Акне при аденоме гипофиза

Гипофиз, несмотря на крошечные размеры, является главной железой внутренней секреции и вырабатывает целую армию гормонов. Располагается он в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Принято условно делить его на две доли – переднюю и заднюю. Даже небольшие нарушения со стороны этого работяги приводят к опасным и подчас необратимым последствиям.

Аденома гипофиза – доброкачественное образование из железистой ткани передней доли гипофиза. Чаще заболеванию подвержена прекрасная половина человечества. Почему так происходит, сказать сложно. Причин для развития аденомы множество: наследственный фактор, различные травмы, беременность, аборты, нейроинфекции, пожилой возраст.

Классификация аденом гипофиза

По классификации ВОЗ от 1979 года, используют гистологическое разделение аденомы:

  • Базофильная
  • Эозинофильная
  • Хромофобная
  • Смешанная
  • Аденокарцинома

Но данная классификация не охватывает все разнообразие аденом, поэтому появились и другие деления. По размерам бывают:

  • микроаденомы (до 1 см)
  • макроаденомы (более 1 см)
  • мезоаденомы (от 1 до 2 см, в пределах турецкого седла)
  • гигантские аденомы (более 3 см)

Опухоль способна активно нарабатывать свои собственные гормоны. Поэтому выделили следующие типы образования:

  • гормонально – активное, злокачественное
  • гормонально – неактивное

Секретирующие (гормонально активные) выделяют следующие гормоны:

  • соматотропный
  • тиреотропный
  • пролактин
  • адренокортикотропный
  • гонадотропный

В зависимости от вида гормона у опухоли есть и соответствующее название, например, соматотропинома, кортикотропинома.

Гормонально–неактивных опухолей всего две – онкоцитома и хромофобная аденома гипофиза.

Симптомы аденомы гипофиза

Клиника при опухоли бывает местная и общая. Местная симптоматика зависит от размеров опухоли и сдавления окружающих структур. Вспомним анатомию: гипофиз расположен в ямке турецкого седла. Верхняя часть передней доли покрыта зрительным перекрестом и зрительными трактами, отсюда и появление зрительных нарушений.

Жалобы пациентов следующие:

  • выпадение полей зрения (вначале в верхнее – височных квадрантах, затем выпадение височных половин зрения)
  • снижение зрения
  • в тяжелых случаях, при сдавлении зрительного нерва, появляется птоз (опущение века), нарушение движения глаза
  • при большой опухоли появляется небольшой экзофтальм, также развивается внутричерепная гипертензия, появляются сильные головные боли

Общая клиника появляется даже при незначительных аденомах гипофиза. Тяжесть симптоматики зависит от вида опухоли.

Пролактинома:

  • Астено – вегетативный синдром (слабость, утомляемость, адинамия)
  • Бесплодие (одно из самых тяжелых осложнений аденомы гипофиза у женщин)
  • Нарушение менструального цикла
  • Снижение либидо, потенции
  • Появление гинекомастии у мужчин (увеличение грудной железы)
  • Галакторея – выделение из молочных желез (реже из грудных у мужчин) секрета, схожего с грудным молоком
  • Акне

Соматотропинома характеризуется:

  • Головная боль
  • Патология суставов (тянущие болт, нарушение строения, развитие деформирующего остеоартроза)
  • Сахарный диабет (при неверной диагностике сложно поддается лечению)
  • Основной симптом – акромегалия. Акромегалия развивается постепенно, в течение нескольких лет. Утолщаются кисти и стопы, нос, уши, лицо обезображивается. Заболевание развивается после прекращения роста костей.

Кортикотропинома

Появляется при выработке АКТГ и возникает гиперкортицизм или болезнь Иценко – Кушинга. Клинически проявляется следующим образом:

  • Кушингоидное ожирение (полулунное лицо, отложение жира в верхней половине туловища)
  • Растяжки на коже
  • Акне и различные гнойничковые высыпания
  • Гирсутизм (избыточный рост волос по мужскому типу у женщин)
  • Повышение артериального давления
  • Стероидный сахарный диабет

Тиреотропинома

Очень редкая опухоль и может проявляться гипо-, гипертиреозом. Гипотиреоз – замедленная речь, отеки на лице, сухость кожи, апатичность. Гипертиреоз – тахикардия, быстрая речь, вспышки гнева, артериальная гипертензия.

Гонадотропинома

Встречается еще реже и характеризуется нарушением менструации, гипогонадизмом и уменьшением полового члена.

Диагностика аденом гипофиза головного мозга достаточно трудна. Жалобы часто неспецифические, расплывчатые. Применяют исследование крови на гипофизарные гормоны, рентгенографию турецкого седла, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, также ЯМР – томография (ядерно-магнитный резонанс).

Лечение аденомы гипофиза

Лечение может быть консервативное – гормональная и лучевая терапия; оперативное – удаление аденомы гипофиза на столе хирурга; комбинированное при злокачественных аденомах(удаление опухоли и лучевая терапия).

Секретирующая аденома – это прямое показание для оперативного вмешательства. Пролактинома является единственным исключением, поскольку ее лечат бромокриптином и весьма успешно. Наиболее благоприятно для пациента протекает удаление микроаденомы гипофиза. Операция осуществляется трансназально (через нос) и при этом не проводят трепанацию черепа.

Прогноз при адекватном лечении аденомы гипофиза благоприятный. Большую роль играет скорость обнаружения опухоли, поэтому очень важно вовремя попасть к хорошему специалисту.

Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль передней доли гипофиза.

Гипофиз является небольшой структурой головного мозга, которая контролирует железы внутренней секреции посредством продукции собственных гормонов. Аденома гипофиза может быть гормонально активной и неактивной. От этого факта, а также от размеров опухоли, направления и скорости ее роста зависят клинические симптомы заболевания.

Основными проявлениями аденомы гипофиза могут служить проблемы со зрением, нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, нарушения роста и пропорциональности отдельных частей тела. Иногда заболевание протекает бессимптомно.

Что это такое?

Простыми словами, аденома гипофиза — это новообразование гипофиза, которое может проявляться различными клиническими симптомами (эндокринными, офтальмологическими или неврологическими нарушениями) или протекать в ряде случаев бессимптомно. Существует большое количество видов этой опухоли.

От того, к какой группе относится аденома, зависят ее особенности — патологические проявления, способы диагностики и лечения.

Причины развития

Точные причины формирования аденомы гипофиза до сих пор в неврологии не установлены. Однако существуют гипотезы, которые доказывают появление опухоли из-за инфекционных явлений в нервной системе, черепно-мозговых травм и негативного воздействия различных факторов на плод. К наиболее опасным нейроинфекциям, которые могут повлечь за собою образование опухоли, относятся нейросифилис, туберкулез, бруцеллез, энцефалит, полиомиелит, абсцесс головного мозга, менингит, церебральная малярия.

Сейчас неврологии ведутся исследования, цель которых — установление связи между формированием аденомы гипофиза и приемом женщинами оральных контрацептивов. Учеными также исследуется гипотеза, которая доказывает, что опухоль может появиться из-за повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза. Такой механизм возникновения новообразования нередко наблюдается у больных первичным гипогонадизмом или гипотиреозом.

Классификация

Аденомы гипофиза классифицируют на гормонально активные (производят гипофизарные гормоны) и гормонально неактивные (не продуцируют гормоны).

В зависимости от того, какой гормон вырабатывается в избытке, гормонально активные аденомы гипофиза подразделяют на:

  • пролактиновые (пролактиномы) – развиваются из пролактотрофов, проявляются повышенной выработкой пролактина;
  • гонадотропные (гонадотропиномы) – развиваются из гонадотрофов, проявляются повышенной выработкой лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
  • соматотропные (соматотропиномы) – развиваются из соматотрофов, проявляются повышенной выработкой соматотропина;
  • кортикотропные (кортикотропиномы) – развиваются из кортикотрофов, проявляются повышенной выработкой адренокортикотропного гормона;
  • тиреотропные (тиреотропиномы) – развиваются из тиреотрофов, проявляются повышенной выработкой тиреотропного гормона.

Если гормонально активная аденома гипофиза секретирует два и больше гормонов, ее относят к смешанным.

Гормонально неактивные аденомы гипофиза подразделяют на онкоцитомы и хромофобные аденомы.

В зависимости от размера:

  • пикоаденома (диаметр менее 3 мм);
  • микроаденома (диаметр не более 10 мм);
  • макроаденома (диаметр более 10 мм);
  • гигантская аденома (40 мм и более).

В зависимости от направления роста (по отношению к турецкому седлу) аденомы гипофиза могут быть:

  • эндоселлярные (рост новообразования в полости турецкого седла);
  • инфраселлярные (распространение новообразования ниже, достижение им клиновидной пазухи);
  • супраселлярные (распространение опухоли вверх);
  • ретроселлярные (рост новообразования кзади);
  • латеральные (распространение новообразования в стороны);
  • антеселлярные (рост опухоли кпереди).

При распространении новообразования в нескольких направлениях его называют по тем направлений, по которым происходит рост опухоли.

Симптомы

Признаки, которыми может проявляться аденома гипофиза, различаются в зависимости от вида опухоли.

Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями, а неактивная может существовать несколько лет, пока не достигнет значительных размеров или не будет случайно выявлена при обследовании по поводу других заболеваний. У 12% людей существуют бессимптомные микроаденомы.

Макроаденома проявляется не только эндокринными, но еще и неврологическими нарушениями, вызванными сдавлением окружающих нервов и тканей.

Пролактинома

Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

  • нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
  • галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
  • невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
  • у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.
Соматотропинома

Составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

  • у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
  • если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.
Кортикотропинома

Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

  • «кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
  • кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица
  • артериальная гипертония
  • у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов
  • у мужчин часто наблюдается снижение потенции
Гонадотропинома

Редко встречается среди аденом гипофиза. Проявляется нарушениями менструального цикла, чаще отсутствием менструаций, снижением детородной функции у мужчин и женщин, на фоне уменьшенных или отсутствующих наружных и внутренних половых органов.

Тиреотропинома

Также встречается очень редко, всего в 2 – 3% аденом гипофиза. Проявления ее зависят от того, первична эта опухоль или вторична.

  • для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
  • для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.
Неврологические проявления аденомы гипофиза
  • нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
  • головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
  • заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Симптомы недостаточности гипофиза

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

  • гипотиреоз
  • недостаточность надпочечников – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
  • снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
  • у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию
Психиатрические признаки

Эти симптомы аденомы гипофиза обусловлены изменением гормонального фона в организме. Могут наблюдаться раздражительность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия, агрессивность, апатия.

Диагностика

Несмотря на такое разнообразие клинических проявлений, можно сказать, что диагностика аденомы гипофиза — довольно трудное мероприятие.

Это связано в первую очередь с неспецифичностью многих жалоб. Кроме того, симптомы аденомы гипофиза заставляют больных обращаться к различным специалистам (офтальмологу, гинекологу, терапевту, педиатру, урологу, сексопатологу и даже психиатру). И далеко не всегда узкий специалист может заподозрить это заболевание. Именно поэтому больные с подобными неспецифическими и разносторонними жалобами подлежат осмотру несколькими специалистами. Кроме этого, диагностике аденомы гипофиза помогает исследование крови на содержание гормонов. Снижение или повышение ряда из них в сочетании с имеющимися жалобами помогает врачу определиться с диагнозом.

Ранее широко в диагностике аденомы гипофиза использовалась рентгенография турецкого седла. Выявленные остеопороз и разрушение спинки турецкого седла, двуконтурность его дна служили и служат по сей день достоверными признаками аденомы. Однако это уже поздние симптомы аденомы гипофиза, то есть они появляются уже при значительном стаже существования аденомы.

Современным, более точным и более ранним методом инструментальной диагностики, по сравнению с рентгенографией, является магнитно-резонансная томография головного мозга. Этот метод позволяет увидеть аденому, причем чем мощнее аппарат, тем выше его возможности в диагностическом плане. Некоторые микроаденомы гипофиза в силу своих малых размеров могут остаться нераспознанными даже при магнитно-резонансной томографии. Особенно трудна диагностика негормональных медленно растущих микроаденом, которые могут вообще себя не проявлять никакими симптомами.

Лечение аденомы гипофиза

Для лечения аденомы используются различные методики, выбор которых зависит от размеров новообразования и характера гормональной активности. На сегодняшний день применяются такие подходы:

  1. Наблюдение. При опухолях гипофиза, которые имеют небольшие размеры и являются гормонально-неактивными, врачи выбирают выжидательную тактику. Если образование увеличивается, то назначается соответствующее лечение. Если же аденома не влияет на состояние пациента, то продолжается наблюдение.
  2. Медикаментозная терапия. Назначение медикаментов больному с опухолью гипофиза показано для устранения симптомов болезни и улучшения состояния здоровья. Для этой цели врач назначает общеукрепляющие препараты и витаминные комплексы. Консервативное лечение показано при новообразованиях маленького размера. Подбор медикаментов зависит также от разновидности опухоли. При соматотропиномах назначают агонисты соматостатина (соматулин и сандостатин), при пролактиномах — агонисты дофамина и эрголиновые препараты, при кортикотропиноме — блокаторы стероидогенеза (низорал, маммомит, ориметен).
  3. Радиохирургическое лечение. Это современный и высокоэффективный метод лучевой терапии, основанный на разрушении опухоли радиацией, без проведения хирургических манипуляций.
  4. Операция. Хирургическое удаление аденомы гипофиза – это наиболее эффективный, но в то же время травматичный способ терапии. Специалисты владеют двумя вариантами доступа: через носовые ходы и путём вскрытия полости черепа. Первый доступ более предпочтителен, но используется только при аденомах небольшого размера.

Часто для лечения аденомы гипофиза требуется совместить несколько из этих методик для достижения необходимого результата.

Прогноз для жизни

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%.

В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.

angelina-tihonova.ru

Аденомы гипофиза. Выступление врача-нейрохирурга Лещинского А.В.

Опухоли гипофиза. Врач-нейрохирург Лещинский Андрей Владиславович.

Краткое содержание:

  1. Что такое гипофиз.
  2. Опухоли гипофиза и их размеры.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  4. Алгоритм при подозрении на опухоль хиазмально-селлярной области.
  5. Бывают гормонально активные опухоли и гормонально неактивные.
  6. Клиническая картина акромегалии.
  7. Клиническая картина гиперкортицизма.
  8. Клиническая картина гормонально неактивных аденом.
  9. Показания к операции.
  10. Хирургическая техника удаления различного вида аденом.
  11. Клинические случае из практики.
  12. Показания к радиохирургии.

Здравствуйте, уважаемые слушатели!

Я хотел бы представить доклад по поводу хирургии аденомы гипофиза .

Я сам врач-нейрохирург, оперирую опухоли гипофиза. Хиазмально-селлярная область — это место, где находится гипофиз и патологические процессы, которые исходят из него.

Гипофиз — это центральный орган эндокринной системы, который регулирует весь гормональный обмен в организме.

Когда я объясняю пациентам по поводу того, что это такое, я обычно говорю, что гипофиз — это как генерал, который контролирует все железы внутренней секреции, выделяя соответствующие гормоны.

Гипофиз состоит из нескольких долей .

  1. Главная — это передняя доля гипофиза , из которой собственно и вырастает аденома гипофиза. В передней доле вырабатываются соответствующие гормоны, про которые вам, возможно, уже сказали — это адренокортикотропный (АКТГ); тиреотропный (ТТГ); пролактин, фолликулостимулирующий (ФСГ); лютеинизирующий (ЛГ); соматотропный (СТГ); пролактин; ß,γ — липотропные гормоны (ЛПГ)

Некоторые гормоны действуют на весь организм, некоторые только прицельно на какие-то органы-мишени.

  1. Промежуточная доля : меланоцитостимулирующий гормон (МСГ)
  2. В задней доле гипофиза находится хранилище, депо для хранения гормонов вазопрессина и окситоцина.

Нам это важно знать с той точки зрения, что во время операции, иногда в послеоперационном периоде возможно такое осложнение, как несахарный диабет . Человек много мочится и много пьет. Обычно это преходящее состояние.

Подробно про анатомию я вам рассказывать не буду, просто скажу, что вот на рисунках красным кружочком обозначено место, где хирург производит операцию .

Рис.1 и 2. Нормальная анатомия хиазмально-селлярной области. МРТ

Вот это гипофиз, вот это хиазма, между ними ножка гипофиза или стебель гипофиза. Это нормальная анатомия.

Рис. 3 и 4. Аденома гипофиза. МРТ

На рисунках 3 и 4 показана патологическая анатомия. Из этого маленького органа выросла вот такая большая аденома гипофиза.

Рост опухоли может быть кверху, он называется супраселлярный, может быть книзу, он называется инфраселлярный. Может быть кзади — ретроселлярный, кпереди — антеселлярный. Или вправо или влево — это называется латероселлярный рост в соответствующую сторону, вправо или влево.

Доступ осуществляется через полость носа, если мы говорим про трансназальный подход. Далее хирург попадает в такую воздухоносную пазуху. Это полость в кости, которая называется основная кость. В ней внутри есть некоторые перегородки. Хирург их убирает и оказывается перед турецким седлом. Турецкое седло — это костный карман, в котором как раз находится гипофиз. То есть хирург делает как бы трепанацию вот здесь вот, убирает косточку, и вот здесь. И попадает в то место, где производится оперативное лечение.

Рис. 5 и 6 Компьютерная томография головного мозга

До этого была магнитно-резонансная томография головного мозга. Это компьютерная томография головного мозга. Просто еще раз хочу показать. Доступ осуществляется через полость носа. Это передняя стенка пазухи. Черное — это воздух. Это задняя стенка пазухи. И хирург оказывается в области турецкого седла. Иногда внутри пазухи существуют дополнительные перегородки.

По размерам нам важно знать, что бывает:

  • Микроаденома – до 15 мм
  • Небольшая – от 16 до 25 мм
  • C редняя – от 26 до 35 мм
  • Большая – от 36 до 59 мм
  • Гигантская – 60 мм и более

Главное, чтобы размер был минимум в двух проекциях измерен.

Рис.7 Примеры гигантских аденом гипофиза

Вот гигантская аденома гипофиза с супраселлярным ростом кверху, с инфраселлярным ростом книзу. Тут латероселлярный рост в одну из сторон (вправо). И также видите, какой огромный узел. Все это можно удалить.

Золотой стандарт в диагностике аденом гипофиза — это, конечно же, магнитно-резонансная томография . Но, конечно же, иногда назначают рентгенографию черепа, компьютерную томографию. Но по ним с точностью поставить диагноз, к сожалению, невозможно.

Рис. 8 Рентгенография черепа (оценка турецкого седла)

Рис. 9 Компьютерная томография

По компьютерной томографии : мы специально иногда ее назначаем, с той точки зрения, чтобы посмотреть, не разрушены ли костные структуры, потому что на КТ очень хорошо видны именно костные структуры.

Рис. 10 МРТ с контрастным усилением

Но, тем не менее, золотой стандарт, как я уже сказал, — это МРТ, обязательно с контрастным усилением. На рисунке 10: серое — это опухоль, а эта часть — нормальный гипофиз. Показана стрелкой опухоль. Особенно это актуально для микроаденом гипофиза, которые находятся в толще нормального, неизменённого гипофиза, и которые иными способами выявить невозможно. Это характерно для гормонально активных опухолей, например.

При подозрении на опухоль хиазмально-селлярной области существует следующий алгоритм :

  • консультация офтальмолога;
  • консультации эндокринолога с гормональным профилем, со сдачей соответствующих гормонов;
  • при визуализации процесса только по КТ, обязательно МРТ головного мозга, как я сказал ранее;
  • при необходимости — консультация лор-врача, санация придаточных пазух носа. Вы должны понимать, что если есть хоть какой-то воспалительный процесс носовой полости, операцию, по крайней мере, через нос, выполнить невозможно и нельзя. Поэтому врача тут нельзя обманывать в таких случаях.
  • консультация нейрохирурга.

Бывают гормонально активные опухоли и гормонально неактивные.

Гормонально активные опухоли.

  1. Чаще всего нейрохирурги оперируют пролактиномы — опухоли, выделяющие пролактин.

Клиническая картина гиперпролактинемии

Женщины Мужчины
Нарушение менструального цикла: аменорея, олигоменорея, ановуляторные циклы, укорочение лютеиновой фазы Снижение или отсутствие либидо и потенции
Бесплодие Уменьшение выраженности вторичных половых признаков (особенно при начале заболевания в постпубертатном возрасте)
Лакторея Бесплодие, вследствие олигоспермии
Снижение либидо, фригидность Гинекомастия
Гипеандрогения: гирсутизм, акне Лакторея
Метаболические нарушения: остеопороз, ожирение, гиперинсулинемия (вследствие снижения печёночной и периферической резистентности)
Психоэмоциональные нарушения: повышенная утомляемость, слабость
  1. Вторые гормонально активные опухоли, очень часто встречающиеся — это опухоли соматотропиномы , выделяющие соматотропный гормон или гормон роста, по поводу чего проводится данная школа. Пациенты, которые давно болеют акромегалией, очень типично выглядят. И если, например, я еду в общественном транспорте, я могу сразу увидеть такого пациента и предположить, что он болен этим заболеванием. Хочу сразу сказать, что на все фотографии пациентов, которые здесь есть, получено согласие на публикацию.

Клиническая картина акромегалии:

  • Укрупнение конечностей
  • Укрупнение черт лица
  • Диастема (увеличение промежутков между зубами)
  • Прогнатизм (выступание нижней челюсти)
  • Головная боль
  • Парестезии
  • Огрубление голоса
  • Боли в суставах, спине
  • Отёчность лица и рук
  • Потливость
  • Выраженное снижение трудоспособности
  • Нарушение менструального цикла
  • Снижение либидо и потенции
  • Нарушение зрения
  • Апноэ
  • Боли в области сердца
  • Повышение артериального давления
  • Гирсутизм
  • Одышка
  • Изменения кожных покровов
  1. Следующая — это кортикотропинома — опухоль, выделяющая адренокортикотропный гормон. Это очень серьезное заболевание, которое называется болезнь Иценко-Кушинга. Чаще всего эти опухоли бывают микроаденомами. Крайне редко они бывают большими.

Клиническая картина гиперкортицизма:

  • Артериальная гипертония
  • Диспластическое ожирение
  • Трофические изменения кожи
  • Гирсутизм
  • Системный остеопороз
  • Энцефалопатия
  • Вторичный гипогонадизм
  • Вторичный иммунодефицит
  • Миопатия
  • Нефролитиаз
  • Стрии
  • Отёки
  • Симптоматический сахарный диабет
  • Акне

Исходя из того, что бывают опухоли гормонально активные, с уществуют частные показания к операции.

Для кортикотропином , про которые я только что сказал, это болезнь Иценко-Кушинга.

Соматотропиномы — это синдром акромегалии, в качестве первого этапа, иногда при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Но хирургия все-таки является помощью первой линии.

Пролактинома — при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения, при непереносимости препаратов, аллергической реакции, например, на них. Все-таки мы считаем, что первая линия лечения — это медикаментозное лечение. Иногда бывают случаи, когда очень поздно выявили пролактиному у пациента. Она большого или гигантского размера. Очень сильно сдавила окружающие структуры мозга, вызвала, например, нарушение зрения, называется хиазмальный синдром. В этом случае совместно с эндокринологом проводится консилиум и в определенных ситуациях мы отказываемся от медикаментозной терапии, по крайней мере дооперационной, и берем сразу на операцию.

Тиреотропиномы и гонадотропиномы — это редкий вариант опухоли. Их не будем пока обсуждать.

Клиническая картина гормонально неактивных аденом состоит из воздействия массы опухоли на окружающие структуры.

Так как опухоли не выделяют гормоны, пациенты начинают чувствовать, или почувствуют ее намного позже, чем гормонально активные опухоли.

При этом возникает так называемый хиазмальный синдром . Это сужение полей зрения. Снижение остроты зрения. То есть возникают зрительные нарушения. Опухоль преодолевает пустое пространство между аденомой и зрительными нервами, между гипофизом и зрительными нервами и вызывает их сдавление. Может быть нарушение глазодвигательных нервов, то есть нервов, отвечающих за движение глаз. Иногда возможен экзофтальм — выбухание глаза наружу.

Половые нарушения : аменорея, олигоопсоменорея, лакторея, бесплодие, эректильная дисфункция у мужчин.

Также возможны разного рода неврологические нарушения . Цефалгический синдром — это головная боль, выраженная головная боль.

Также больших размеров образования, и чаще всего это именно неактивные аденомы, могут вызывать окклюзию желудочковой системы мозга . Что это такое — у человека в голове есть специальная полость, желудочки мозга, в них вырабатывается ликвор — это такая прозрачная жидкость, вырабатывается там, всасывается она в позвоночном канале. При больших опухолях эти узлы могут перекрывать пути оттока жидкости. Жидкость вырабатывается, а оттекать ей некуда. Возникает такое состояние, называется гидроцефалия, или попросту водянка головного мозга. Что, конечно, требует какой-то срочной операции.

Гипопитуитарные нарушения : вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз.

Также иногда бывает такое показание, как назальная ликворея . Что это такое: назальное — это через нос, ликворея — это тот же самый ликвор, вот эта жидкость, которая стекает из носа. Большие опухоли с инфраселлярным ростом, я вам показывал ранее, которые растут в сторону вниз, в сторону полости носа, могут разрушать структуры основания черепа, которые я вам показывал (стенки, основные пазухи) и тогда эта жидкость может спокойно вытекать из носа. Что чревато тем, что микробы через полость носа (а это не самое чистое место все-таки у человека) могут попадать в полость черепа и вызывать, соответственно, такую симптоматику, как воспаление. Например, менингит — воспаление оболочек мозга, что чревато всякими опасными осложнениями.

Абсолютное показание к операции — это:

  • снижение остроты и сужение полей зрения,
  • нарушение функции глазодвигательных нервов,
  • нарушение оттока ликвора, гидроцефалия, о чем я сказал ранее,
  • назальная ликворея,
  • продолженный рост опухоли, несмотря на консервативное лечение — иногда такое, к сожалению, бывает — или, как я уже говорил, в некоторых случаях растёт пролактинома, хотя это не так часто,
  • питуитарная апоплексия. Что это такое? Иногда бывает, особенно к этому склонны именно пролактиномы, к сожалению, в толще опухоли происходит кровоизлияние, и опухоль может резко увеличиться в размерах. При этом человек может резко вдруг потерять зрение. Это тоже может являться каким-то показанием к каким-то неотложным хирургическим мероприятиям.

Доступы существуют разные. В основном мы делим их на транскраниальные , то есть через череп, через трепанацию черепа — через лобную кость, через височную кость. И трансназальные .

Рис. 11 Трансназальный доступ (угол хирургического действия)

В мире сейчас оперируют трансназальными доступами где-то процентов 90 опухолей , поэтому будем говорить только про это.

Транскраниальные доступы нужны только в отдельно взятых случаях и это обсуждается отдельно с пациентами.

Как я уже говорил, доступ осуществляется через полость носа. Это основная пазуха, воздухоносоная, основная кость, в которой находится вот такая полость. Осуществляется трепанация передней стенки пазухи и задней стенки пазухи. И мы попадаем вот в этот костный кармашек, который называется турецкое седло, где лежит гипофиз, из которого могут развиваться большие опухоли. Стрелками показано, что даже через полость носа можно убирать большие опухоли, которые могут далеко выходить за полость турецкого седла. Это угол хирургического действия, который позволяет нам широко удалять большие опухоли с различными вариантами роста.

Очень много говорить, конечно же, про хирургическую технику , я думаю, не стоит, но основное выделю.

То есть существуют некоторые методики, которые позволяют нам удалять распространенные сложные опухоли, большие например, или те, которые имеют какой-то интересный рост в сторону: вправо, влево, вверх, вниз, которые не видны обычным взглядом, например, через микроскоп.

Для этого существует эндоскопическая техника . Самое главное — это возможность заглянуть за угол. Не так часто опухоль находится строго посередине. Чаще всего они все-таки отклонены от средней линии и эндоскоп позволяет нам удалить их из-за угла. Хирург менее травматично удаляет эти опухоли у пациента, более безопасно для пациента.

Рис. 11. Применение эндоскопической техники

Также существует система, которая называется операционная нейронавигация . Суть этой системы в том, что до операции пациенту делают снимки МРТ, загружают его снимки в компьютер, и во время операции хирург практически в реальном времени может оценить как проходит удаление опухоли, какие структуры встречаются, чтобы это было более безопасно для пациента.

В данном случае, если вы видите, то зелененькое сверху — это хиазма, то есть зрительные нервы, а красненькое — это сонные артерии. И на нижнем снимке видно, как хирург удаляет часть опухоли. И видно, что это происходит около сонной артерии и он тут должен быть внимательным, собранным, чтобы не повредить данный сосуд. И также это позволяет увидеть часть инструментов, которые могут быть зарегистрированы этой операционной системой, нейронавигацией. Хирург знает, где они расположены. Это очень важный момент.

12 и 13 Использование операционной нейронавигации

Рис. 14. Использование операционной нейронавигации

Применение нейроэндоскопии, системы операционной нейронавигации позволяют:

— Свободно ориентироваться в условиях узкой и глубокой операционной раны (мы говорим про трансназальную хирургию).

— Позволяет оперировать сложные и большие опухоли , я имею в виду крупные опухоли, которые раньше мы могли оперировать только транскраниальным доступом, теперь, при помощи этих систем, всё это можно оперировать спокойно через нос, в том числе опухоли со сложными вариантами роста, которые растут в разные стороны. Теперь при помощи эндоскопа и навигации их можно так же удалять.

— Хирургия при этом становится более безопасной для пациента и удобной для хирурга , уменьшается операционная травма для пациента.

— Также, как я вам уже говорил, образуется костный дефект в стенках основной пазухи. Эти системы позволяют его четко визуализировать и закрыть в конце операции . Это крайне необходимо, чтобы не было вот этой назальной ликвореи, о которой я вам говорил раньше, потому что это может приводить ко всевозможным осложнениям.

— Эта система, все вместе — позволяет улучшить общее состояние пациента после операции и как можно быстрее пациент возвращается к обычной жизни и быстрее выписывается из стационара. Что, мне кажется, является очень важным для пациента.

Некоторые клинические случаи я вам покажу.

  1. Вот, например, (Рисунок 15) в красном кружочке — это гигантская аденома гипофиза . В данном случае это была пролактинома с супраселлярным ростом кверху и с инфраселлярным ростом книзу. Верхние — это до операции, нижние — это после операции. Но, как видите, опухоль удалена полностью. Пациентка наблюдается уже несколько лет и все хорошо. Операция выполнена в одну сессию, через нос.

Рис. 15 Клинический случай, гигантская аденома гипофиза

  1. То же самое. Пациентка, которую я оперировал, она приехала из Узбекистана. (Рисунок 16) Пациентка, у которой случилась питуитарная апоплексия . Резко пациентка ослепла, практически ослепла, было только светоощущение. Вот это до операции, и в послеоперационном периоде. Опухоли нет. К пациентке зрение вернулось. Такие чудеса тоже случаются. Питуитарная апоплексия — это вот. То есть гематома находится в толще опухоли, расширяет капсулу опухоли. Опухоль становится значительно большего размера.

Рис. 16 Клинический случай, питуитарная апоплексия

  1. Также покажу небольшие образования (рисунок 17). Они не менее важны. Это гормонально активная соматотропинома, то есть опухоль, выделяющая гормон роста. Не знаю, видите ли вы или нет, вот это вот опухоль, а гипофиз — вот тут небольшая беленькая часть, кусочек остался. Эта опухоль имеет рост в сторону, черные точки — это сонные артерии. Она как бы обрастает сонную артерию. И снимки после операции. То есть это рост латероселлярный (вправо или влево). И удалось удалить, в том числе вокруг сонной артерии. Все благополучно, пациент живет спокойно дальше.

Рис. 17. Клинический случай, небольшие образования

  1. Также не менее актуальной является хирургия микроаденом гипофиза (рисунок 18). Для чего, кстати, очень важна система нейронавигации, которая позволяет точно визуализировать, где находится опухоль. Стрелкой показано, вот эта вот точечка. Это микроаденома, которая находится в толще нормального гипофиза. А снизу — как она удалена. Гипофиз сохранился, человек выздоровел, живет хорошо дальше. Это была кортикотропинома.

Рис. 18 Клинический случай, микроаденома (кортикотропинома)

Среднее пребывание в палате реанимации у пациентов в основном не более суток. Пациент прооперирован, на следующий день переводится в свою палату. На 3-6 сутки он может быть выписан.

Фотография сделана на третьи сутки после операции. Это типичные пациенты с акромегалией, у которых были удалены опухоли, выделяющие гормон роста, соматотропиномы.

Послеоперационный период — в среднем это 3-5 суток в стационаре . Конечно же, это зависит от множества различных факторов.

Производится в это время:

  • санация носовой полости, при необходимости консультация лор-врача.
  • консультация эндокринолога, гормональный профиль после операции, через 2-3 месяца, через полгода и через год.
  • МРТ головного мозга с контрастным усилением через 3-6 месяцев,
  • консультация нейрохируга.

У многих пациентов возникает вопрос, по крайней мере, ко мне так пациенты обращались. Вот посмотрите, гигантская аденома до операции, после операции, непосредственно снимок сделан на вторые сутки, и через год. На вторые сутки после операции тут стоит вопросик. Что это значит. Если посмотреть, врачи-рентгенологи могут описать этот снимок как неудаленная опухоль или неполностью удаленная опухоль (Рисунок 19) . И у пациента, и у хирурга сразу возникает вопрос, так ли это на самом деле. Посмотрите, что через год. Через год никакой опухоли нет. Более того, то, что образовался синдром пустого седла, это бывает. В данном случае, он не привел ни к каким патологическим результатам. Что это значит? Дело в том, что метод МРТ — это самый лучший метод для определения опухоли гипофиза. Но в послеоперационном периоде, когда в раннем операционном возникает отек, когда хирург во время операции ставит внутрь раны ставит специальный материал, называется гемостатический материал, чтобы остановить кровотечение внутри, и чтобы заклеить вот эти дефекты костные. Этот материал набухает от крови, от ликвора и в после операционном периоде может выглядеть на снимке так (как неудаленная опухоль) . Необходимо, чтобы пациенты это знали и не волновались. То есть это момент, на мой взгляд очень важный. Поэтому есть стандарт, который принят во всем мире, это делается минимум через месяц, полтора-два после операции.

Рис. 19 Снимки МРТ до операции, сразу после и через год

Также применительно к гормонально активным опухолям. Я беру пациентку с соматотропиномой, это было апрель 2007 года. Пациентка сама мне прислал вот такой вот интересный график (Рисунок 20), где она показала, как у нее снижался гормон роста СТГ и ИПР-1. Гормон роста упал практически сразу. А ИФР не падал очень-очень долго . И в конечном итоге нормализовался, получается, сентябрь 2010 года. Пациентке при этом постоянно выполнялись МРТ головного мозга с контрастом. Опухоли не было. Но ИФР не падал. Пациентка продолжала лечиться соответствующими препаратами, о которых вам уже говорили. И в 2010 году она была снята с терапии, сейчас наблюдается. И нормальные показатели ИФР и СТГ и при МРТ ничего нет. Это говорит о том, что биохимические показатели не всегда могут сразу снижаться, это тоже имеет значение для пациентов.

Рис. 20 Динамика СТГ, ИРФ-1 после операции

Хотелось бы такой промежуточный вывод: что для успешной операции необходим достаточный опыт хирурга . Сейчас считается в мире, что хирург, который оперирует эти опухоли трансназальным доступом должен быть опыт примерно 200-300 пациентов. И приблизительно от 30 до 50 пациентов в год . Тогда считается, что у пациентов наименьше бывает осложнений и наиболее радикальное удаление с наименьшим процентом каких-то неблагополучных результатов.

Также я считаю, что необходим хороший контакт пациента с хирургом , это крайне важно, потому что пациент должен понимать, для чего он все это делает, как ему вести себя в послеоперационном периоде, что у него будет выполнено во время операции. Считаю, что это очень важный момент.

Нужно отличная диагностика , МРТ. Иногда, как я уже говорил ранее, для визуализации костных структур, это КТ. Иногда, в некоторых случаях, когда МРТ сделать нельзя, оперируют по КТ. Например: у пациента стоит кардиостимулятор. МРТ выполнить невозможно. Тогда приходиться оперировать по КТ.

Конечно же, это командная работа : т.е. это офтальмолог, невролог, эндокринолог, нейрохирург, рентгенолог, лор-врач, иногда радиотерапевт, если будет требоваться лучевая терапия.

Конечно, то, что я говорил ранее. Современная хирургическая техника , инструменты, специальные гемостатические материалы.

В некоторых случаях мы пациентов облучаем , это бывает на самом деле не так часто, потому считается, что при облучении может пострадать гипофиз. А нам совсем не нужно, чтобы у пациента возникали нарушения, называются гипопитуитарные нарушения, т.е. нарушения работы нормальной функции гипофиза.

Показания к радиохирургии:

  • решение пациента,
  • наличие клинических проявлений,
  • рецидив или остатки после удаления, которые хирург считает, что нельзя удалить, потому что это приведет к каким-то нежелательным последствиям пациента, поэтому лучше его облучить, особенно это касается гормонально активных опухолей. Некоторые другие опухоли можно в принципе просто наблюдать.
  • размер опухоли. 3 см в максимальном измерении. Это весьма относительная величина, все-таки 3 см для аденомы гипофиза — это уже довольно приличное образование.

Радиохирургических установок очень много, самая распространенная — это гамма-нож или кибер-нож. (Рисунок 21)

Рис. 21 Радиохирургические установки

Как вывод, хочу сказать, цель комплексного лечения аденом гипофиза , это, как я уже сказал, командная работа,

  • это удаление или уменьшение размеров опухоли ,
  • оперативное лечение или лекарственные препараты,
  • в некоторых случаях радиотерапия , о чем сказал ранее,
  • клинико-биохимическая ремиссия . Помните, я вам показывал слайд, который мне прислала мне пациентка со снижением уровня гормона роста.
  • Отсутствие признаков активности заболевания, это характерно для гормонально активных аденом.
  • Гормонально заместительная терапия, в том случае, если возникли гипопитуитарные расстройства, т.е. расстройства нормальной работы функции гипофиза. Это очень важно, чтобы у человека было хорошее качество жизни в послеоперационном периоде.
  • Восстановление трудоспособности по основному синдрому заболевания, т.е. зрительный, неврологический, эндокринологический и т.д. Пожизненное наблюдение и контроль рецидивов заболевания.

Я бы вам хотел сказать, что сейчас очень много информации в интернете, но я считаю, что самое главное — это не интернет, а хороший контакт с хирургом , который будет вас оперировать или который вам может все объяснить, с хирургом, с эндокринологом, с радиотерапевтом, не важно, с тем врачом, который вам все это будет объяснять .

Думаю, что дорогу осилит идущий. Сейчас эта хирургия очень благополучная. Крайне редко бывают осложнения , не говоря уже о летальности. То есть пациенты не то, что выживают, а поправляются. Это самое главное.

Благодарю вас за внимание, если у вас будут какие-то вопросы — задавайте. Если есть какие-то личные вопросы, пожалуйста, тут моя почта, мой телефон.

velikan.info
CATEGORIES

COMMENTS

Wordpress (0)
Disqus ( )